PARATIROID HASTALIGI-PROF DR METIN OZATA

PARATHORMON FAZLALIGI (PRIMER HIPERPARATIROIDIZM)

 Paratiroid hormonun (PTH) bir veya daha fazla paratiroid bezinden asiri salgilanmasiyla  paratiroid hormon fazlaligi olusur ve buna tip dilinde ‘’primer hiperparatiroidi’’ denir. Kanda kalsiyum yuksekliginin en onemli nedeni paratiroid hormon fazlaligidir. 
Her yasta gorulurse de, 50 yas uzerinde  daha cok gorulur. Kadinlarda  menopoz doneminde biraz daha fazla gorulmektedir (3/1 oraninda). 
Paratiroid hormonunun  fazla salgilanmasinin en sik nedeni (% 85) paratiroid bezlerinden birinde bir  tumor olusmasidir ve buna tip dilinde ‘’adenom’’ denir. Bazan paratiroid bezlerinin buyumesi (% 12-15) veya cok nadir olarak paratiroid bezi kanseri ( % 1-2) paratiroid hormon fazlaligina neden olabilir.

Klinik Bulgular
Gunumuzde teshis  gelisen laboratuar teknikleri  sayesinde yaklasik % 50  hastada hic bir sikayet yok iken    rastlantisal olarak  konabilmektedir.  Sikayeti olan hastalarda ise
Yorgunluk
Eklem agrilari
Halsizlik
Istah kaybi
Hafif depresyon
Konsantre olamama gorulebilir.

Bobrekte tas olusmasinin onemli bir nedeni paratiroid hormon yuksekligidir. Bobrek taslari bu hastalarin  % 20-25’inde gorulur. Idrarla kalsiyum atilimi artar yani gunde idrarla atilan kalsiyum miktari 300 mg’dan fazladir.

Paratiroid hormon fazlaliginda kemik kistleri ve kahverengi (Brown) tumorler  seyrek olarak (%1) gorulmektedir. Kemiklerde gelisen  kalsiyum azligina  bagli olarak on kol, kalca ve  omurgada kemik kiriklarinin sikliginda  artis olur.  Hafif kemik erimesi (osteopeni) en sik gorulen kemik bulgusudur (%30).
Bu hastalarda ayrica eklem agrilari, gozde konjunktivada kalsiyum birikmesi, keratopati ve  tansiyon yukselmesi (% 30-50 hastada) gorulebilir.
Kanda kalsiyumun yuksek olmasi nedeniyle de bu hastalarda su sikayetler olabilir:

Istah kaybi
Bulanti
Kabizlik
Asiri susama
Sik idrara gitme

Bu hastalarda  kalsiyum yuksekligine bagli olarak bobrek fonksiyonlarinda bozulma, romatizmal sikayetler, kanda fosfor dusuklugu, kanda magnezyumda hafif artis olabilir.

Tani
Teshis icin kanda kalsiyum ve paratiroid hormon duzeylerine bakilir. Primer hiperparatiroidide hem paratiroid hormonu hem de kan kalsiyumu kanda yuksek olarak bulunur.
Paratiroid hormon yuksekliginin  tipik bulgusu serum kalsiyumunun yuksek olmasidir.  Vitamin D eksikligine bagli osteomalasi hastaligi (kemik hastaligi)  varliginda  kalsiyum yukselmesi  olmayabilir. Bu hastalara D vitamini verildiginde kan kalsiyumu artar.
Bazen kan kalsiyumu yukselmeden sadece paratiroid hormon yuksekligi gorulebilir.
Paratiroid bezi ultrasonografisi  ile % 80’e varan oranda buyumus paratiroid bezi tespit edilebilir. Bilgisayarli tomografi ve manyetik rezonans goruntulemede de benzer oranlar verilmektedir.
 99mTc-sestamibi ile yapilan paratiroid sintigrafisinin duyarliligi % 50-80 olup, ozellikle  gogus kemigi arakasina  yerlesimli paratiroid dokusu tespitinde cok yararli bir yontemdir. Sintigrafik veri, ultrasonografi ile birlikte degerlendirildiginde tani dogrulugu daha guvenilir olmaktadir.

Tedavi
Orta dereceli  kalsiyum yuksekligi bobrek fonksiyonlarinin  bozulmasina neden olurken, ciddi  kalsiyum yuksekligi hayati tehdit eden bir durumdur.
Ancak bircok hastada herhangi bir sikayet yoktur ve  kan kalsiyum duzeyi 11,5 mg/dl’den daha azdir. 
Ameliyat yapilmayan hastalarda (bunlarda sikayet yok ve kan kalsiyumu hafif yuksektir) kan kalsiyumu 6 ayda bir olculur ve bobrek fonksiyonlari degerlendirilir. Bu hastalarda ayrica yilda bir kemik dansitesi olculur.
  Bu hastalara lityum ilaci ve tiazid diuretik ilaclari  almamalari onerilir. Bu ilaclar kan kalsiyumunu artirir. Ayrica cok su icmeleri (gunde en az 6-8 bardak su), hareketli olmalari, kalsiyumdan yuksek diyet yapmamalari onerilir. Kalsiyum gunde 1000 mg alinmali ve vitamin D gunde 400-600 IU alinmalidir.
Ilac tedavisi olarak  normal kalsiyumlu diyet alirken, bol sivi alinmali ve hareket artirilmalidir. Ilac olarak  kemik erimesi olanlarda bifosfonat denilen ilaclar verilebildigi gibi  kalsimimetik denen ilaclar da  verilebilir. Ancak bunlarin hicbirisi henuz paratiroid ameliyatinin  yerini almis  degildir ve kan kalsiyumunu normale getirmez.

Sikayeti  olan hastalarda paratiroid bezi ameliyati yapilir.
Sikayeti olmayan hastalarda asagidaki durumlar varsa ameliyat yapmak gerekebilir :
1. Kan  kalsiyum degeri normal laboratuar ust sinirindan 1mg/dl (0,25 mmol/L) fazla ise
2. Yirmidort saatlik idrar kalsiyum  atilimi  400 mg/gun ‘den fazla ise
3. Kreatinin klirensinin, uygun yas ve cins normal degerine gore, % 30 ve uzerinde azalmasi
4. Kemik yogunlugunun onkol (Ulna) 1/3 distal ucu, omurga veya kalca, kemik mineral yogunlugu olcumlerinde t skoru’nun -2,5 SD’den fazla olmasi
5. Hastanin 50 yasindan kucuk olmasi
6. Tibbi  olarak takip edilemeyecek hastalar

Ameliyatta  boyun acilarak dort bez de gorulur, adenom (tumor) varsa cikartilir. Hiperplazi (bezde buyume)  varsa uc bez tamamen, dorduncu bezin de yarisi cikartilir. Ancak bu prosedurde nuks riski yuksektir, bu nedenle kalan yarim paratiroid dokusu kolay mudahale edilebilir olmasi nedeniyle onkola, kas icine implante edilir.